Τα πρωτοπαθή δερματικά λεμφώματα (PCL) αποτελούν μια ετερογενή ομάδα non-Hodgkin Τ και Β κυτταρικών λεμφωμάτων με αποκλειστική εντόπιση στο δέρμα τη στιγμή της διάγνωσης. Πρόκειται για σπάνιες κλινικές οντότητες με εκτιμώμενη επίπτωση 0.5 έως 1 ανά 100,000 πληθυσμού ανά έτος στις δυτικές χώρες. Λόγω της σπανιότητας εμφάνισής τους, τα διεθνή επιδημιολογικά δεδομένα είναι ανεπαρκή. Επιπρόσθετα, υπάρχουν ελάχιστες δημοσιευμένες μελέτες σχετικά με τις τάσεις επίπτωσης των συγκεκριμένων λεμφωμάτων. Μέχρι σήμερα δεν έχει διεξαχθεί επιδημιολογική μελέτη των πρωτοπαθών δερματικών λεμφωμάτων στην Ελλάδα.
Η διάγνωση των δερματικών λεμφωμάτων βασίζεται στην κλινική εικόνα και την ιστολογική-ανοσοϊστοχημική επιβεβαίωση. Η πλειοψηφία της ιστολογικής διάγνωσης των δερματικών λεμφωμάτων στην Νότια Ελλάδα και σχεδόν το σύνολο των διαγνώσεων από τα δύο συνεργαζόμενα Ιατρεία Δερματικών Λεμφωμάτων στην Αττική (Νοσοκομείο Δερματικών και Αφροδίσιων Νοσημάτων “Α. Συγγρός”, υπεύθυνος Καθηγητής Α. Στρατηγός και Πανεπιστημιακό Γενικό Νοσοκομείο «Αττικόν», υπεύθυνη Καθηγήτρια Λ. Παπαδαυίδ) γίνεται στο Εξειδικευμένο Αιμοπαθολογοανατομικό Εργαστήριο του Νοσοκομείου Ευαγγελισμός.
Στα πλαίσια μελέτης της επιδημιολογίας των δερματικών λεμφωμάτων στην Ελλάδα, οι ιατροί του Ιατρείου Δερματικών Λεμφωμάτων της Α’ Πανεπιστημιακής Κλινικής του Νοσοκομείου Ανδρέας Συγγρός Βασιλική Νικολάου Επίκουρη Καθηγήτρια Δερματολογίας, Στέλλα Καλιάμπου Ειδικευόμενη Δερματολογίας-Υποψήφια Διδάκτωρ και Ιωάννα Κωτσιοπούλου Ειδικευόμενη Δερματολογίας, σε συνεργασία με τους ιατρούς του Αιμοπαθολογοανατομιού Εργαστηρίου του Νοσοκομείου Ευαγγελισμός, Λεωνίδα Μαρίνο Διευθυντή ΕΣΥ, Ασημίνα Παπανικολάου Διευθύντρια ΕΣΥ, και Γεώργιο Κανέλλη Επιμελητή Α΄ ΕΣΥ ανέλυσαν τα δεδομένου του Αιμιοπαθολογοανατομικού εργαστηρίου του νοσοκομείου «Ευαγγελισμός» το οποίο αποτελεί κέντρο αναφοράς για τη διάγνωση των δερματικών λεμφωμάτων στην Ελλάδα και πραγματοποιήσαν αναδρομική επιδημιολογική μελέτη 13 ετών 01η Ιανουαρίου 2009 έως την 31η Δεκεμβρίου 2021. Η διαχείριση και η στατιστική ανάλυση των δεδομένων πραγματοποιήθηκε από το Εργαστήριο Υγιεινής, Επιδημιολογίας και Ιατρικής Στατιστικής της Ιατρικής Σχολής του ΕΚΠΑ, την Ανδρονίκη Νάσκα Καθηγήτρια Υγιεινής και Επιδημιολογίας και Αικατερίνη Νιφόρου, Υποψήφια Διδάκτωρ. Η εκτίμηση των δεικτών επίπτωσης (incidence rates/IR) διενεργήθηκε με χρήση στοιχείων που παρείχε η Ελληνική Στατιστική Αρχή.
Συνολικά, καταγράφηκαν 1189 νέες διαγνώσεις πρωτοπαθών δερματικών λεμφωμάτων κατά την χρονική περίοδο 2009-2021, εκ των οποίων 725 αφορούσαν άνδρες ασθενείς και 464 γυναίκες ασθενείς. Η ετήσιος δείκτης επίπτωση (IR) των PCL βρέθηκε να είναι 2.1 ανά 100,000 πληθυσμού. Η διάμεση ηλικία διάγνωσης ήταν τα 62 (50,73) έτη. Τα δερματικά λεμφώματα που προέρχονταν από Τ λεμφοκύτταρα (CTCL) αντιπροσωπεύουν το 82.3% του συνόλου των περιστατικών (IR 1.7/100000 person-years) ενώ τα λεμφώματα από Β κύτταρα (CBCL) αποτελούν το 17.6% των περιστατικών (IR 0.4/100000 person-years).
Κατά την περίοδο μελέτης παρατηρήθηκε αύξουσα τάση σε νέες διαγνώσεις όπως φαίνεται και στο Διάγραμμα 1. Συγκεκριμένα τα τελευταία 13 έτη η ετήσια επίπτωση των PCL αυξήθηκε από 1.1 ανά 100000 πληθυσμού κατά τη περίοδο 2009-2011 σε 3.1 κατά τα έτη 2018-2019. Παρόμοιες τάσεις ακολουθήθηκαν από τα Τ δερματικά λεμφώματα και από τη σπογγοειδή μυκητίαση. Από την άλλη πλευρά, τα Β δερματικά λεμφώματα αυξάνονταν σταθερά κατά την περίοδο μελέτης από 0.2/100,000 πληθυσμού ανά έτος κατά την περίοδο 2009-2014 σε 0.5 τα έτη 2015-2019 και σε 0.7 κατά τα έτη 2020-2021.
Είναι γνωστό ότι η επιδημιολογική έρευνα αποτελεί έναν από τους σημαντικότερους οδηγούς για τη δημόσια υγεία και τον προσδιορισμό παραγόντων κινδύνου σε έναν πληθυσμό. Συνεπώς, επιτρέπει και οδηγεί σε πρόοδο στην πρόληψη και τη θεραπεία των νοσημάτων. Η μελέτη αυτή αποτελεί την πρώτη επιδημιολογική έρευνα των πρωτοπαθών δερματικών λεμφωμάτων στην Ελλάδα επιτρέποντας τη σύγκριση με τις επιδημιολογικές τάσεις των σπάνιων αυτών κλινικών οντοτήτων σε άλλες χώρες. Τα αποτελέσματα της έρευνας αναμένεται να δημοσιευθούν σε διεθνή περιοδικά.
| Σύνολο n (%) | Διάμεση ηλικία διάγνωσης (Q1-Q3) | Άνδρες n (%), διάμεση ηλικία διάγνωσης (Q1-Q3) | Γυναίκες n (%), διάμεση ηλικία διάγνωσης (Q1-Q3) | |
| Πρωτοπαθή Δερματικά Λεμφώματα PCL | 1189 | 62 (50,73) | 725 (61.0%) 64 (50, 74) | 464 (39.0%) 60 (50, 71.5) |
| Δερματικά Τ-κυτταρικά λεμφώματα CTCLs | 979 (82.3%) | 63 (51, 73) | 624 (63.7%) 65 (52, 75)* | 355 (36.3%) 59 (48,70) |
| Σπογγοειδής Μυκητίαση (MF, παραλλαγές και υπότυποι) | 817 (68.7%) | 63 (51,73) | 531 (65.0%) 65 (52,75)* | 286 (35.0%) 60 (49, 71) |
| Σύνδρομο Sezary | 15 (1.3%) | 68(59,74) | 6 (40.0%) 60.5 (53, 66) | 9(60.0%) 68 (68,74) |
| Λευχαιμία/λέμφωμα εκ Τ-κυττάρων των ενηλίκων | 0 | 0 | 0 | 0 |
| Πρωτοπαθείς δερματικές CD30+ λεμφουπερπλαστικές διαταραχέ (CD30+ LPD): Δερματικο αναπλαστικό δερματικό λέμφωμα εκ μεγάλων κυττάρων (C-ALCL) Λεμφωματοειδής Βλατίδωση (LyP) | 36 (3.0%) 59 (5.0%) | 59.5 (50,71) 53 (41,65) | 27 (75.0%) 61 (51,72) 31 (52.5%) 54 (41, 67) | 9 (25.0%) 54 (40,63) 28 (47.5%) 52.5 (38, 52.5) |
| Υποδόριο Τ-κυτταρικό λέμφωμα μιμούμενο υποδερματίτιδα | 2 (0.2%) | 61 (50,72) | 2 (100%) 61 (50,72) | 0 |
| Εξωλεμφαδενικό ΝΚ/Τ-κυτταρικό λέμφωμα, ρινικού τύπου | 1 (0.1%) | 69 | 1 (100%) 69 | 0 |
| Χρόνια ενεργός EBV λοίμωξη | 0 | 0 | 0 | 0 |
| Πρωτοπαθή δερματικά περιφερικά Τ-κυτταρικά λεμφώματα , σπάνιοι υπότυποι Πρωτοπαθές δερματικό Τ-κυτταρικό λέμφωμα από γδ κύτταρα Πρωτοπαθές δερματικό επιθετικό επιδερμοτροπικό CD8+ Τ-κυτταρικό λέμφωμα (CD8+ AECTCL) Πρωτοπαθής CD4+ δερματική λεμφουπερπλαστική διαταραχή μικρόυ/μεσαίου μεγέθους Τ κυττάρων Πρωτοπαθές δερματικό Τ-κυτταρικό λέμφωμα, μη περαιτέρω ταξινομούμενο (NOS) | 9 (0.7%) 6 (0.50%) 24 (2.0%) 10 (0.8 %) | 38 (33,59) 29.5 (18,35) 72 (60.5, 76.5) 58 (48,80) | 5 (55.6%) 38 (30,68) 1 (16.7%) 29 12 (50.0%) 69.5 (63, 77.5) 8 (80.0%) 58 (50, 77.5) | 4 (44.4%) 43.5 (33.5, 56) 5 (83.3%) 30 (18,35) 12(50.0%) 72.5 (55.5, 76) 2 (20.0%) 61 (38,84) |
| Δερματικά B-κυτταρικά Λεμφώματα CBCLs | 210 (17.6%) | 61(47,73) | 101 (48.1%) 55 (44,68) | 109 (51.9%) 64 (54, 75) |
| Πρωτοπαθές δερματικό Β-κυτταρικό λέμφωμα οριακής ζώνης (PCMZL) | 91 (7.6%) | 59 (44,72) | 40 (44.0%) 52.5 (40, 65.5) | 51 (56.0%) 64 (50, 75) |
| Πρωτοπαθές δερματικό Β-κυτταρικό λέμφωμα βλαστικού κέντρου (PCFCL) | 99 (8.3%) | 58 (47,69) | 56 (56.6%) 55 (43.5, 68.5) | 42 (43.4%) 60 (52, 70) |
| Πρωτοπαθές δερματικό διάχυτο Β-κυτταρικό λέμφωμα εκ μεγάλων κυττάρων, άκρου ποδός (PCDLBLC, LT) | 18 (1.5%) | 78(70,82) | 4 (22.2%) 77 (67, 80.5) | 14 (77.8%) 78 (70,88) |
| EBV+ βλεννογονοδερματικό έλκος | 1 (0.1%) | 60 | 1 (100%) 60 | |
| Ενδαγγειακό Β-κυτταρικό λέμφωμα εκ μεγάλων κυττάρων | 0 |
CD30+ LPDs: primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disorders (LPDs), C-ALCL: Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma, LyP: Lymphomatoid papulosis, CD8+ AECTCL: Primary cutaneous aggressive epidermotropic CD8+ cytotoxic T cell lymphoma, NOS: not otherwise specified, PCMZL: Primary cutaneous marginal zone B cell lymphoma, PCFCL: Primary cutaneous follicle center lymphoma, PCDLBLC, LT: Primary cutaneous diffuse large B cell lymphoma, leg type, EBV + Epstein-Barr virus
